Chiari畸形又称为Arnold-Chiari畸形，是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征^[1]。Chiari畸形患者的小脑扁桃体下疝压迫延髓，是引起中枢性呼吸暂停的危险因素，如不能做好及时的识别与精准化的复杂管理，则可能危及患者生命^[2]。目前Chiari畸形主要分为4种类型^[3]，其中合并颈髓弯曲、齿状突内陷、不正常的斜坡颈椎角、寰枢椎融合、颅底凹陷症等，被称为复杂的Chiari畸形。外科手术是临床治疗Chiari畸形的首选方法，尤其是合并寰椎枕骨关节、寰椎枢椎关节不稳定者，后颅窝减压术联合枕颈融合术能够有效恢复寰椎枕骨关节、寰椎枢椎关节稳定性^[4]。临床上Chiari畸形合并颅底凹陷、脊柱侧弯且同时累及全段脊髓的空洞症病例较为罕见。2021年8月16日浙江大学医学院附属第一医院收治1例复杂Chiari畸形合并全脊髓空洞的患者，经多学科联合下的手术治疗和精心护理，患者病情好转，并于入院后第57天病情平稳出院。